Ipospadia: uno
sguardo indietro nella storia
La chirurgia genitale
ha rappresentato, da sempre, un campo estremamente affascinante con
un considerevole impatto nell'immaginario dell'uomo nelle diverse ere.
Le prime testimonianze riguardo la chirurgia genitale sono inevitabilmente
collegate alla circoncisione le cui prime testimonianze compaiono nei
papiri egiziani del 1500 A.C.
I primi riferimenti all'ipospadia ed all'epispadia datano molto indietro
nella storia, tra i più interessanti ricordiamo quelli presenti nel
Talmud e negli altri trattati ebrei biblici dove viene posta
una distinzione tra l'epispadia, "pene scanalato" e l'ipospadia' "pene
a mo' di penna".
Nella Grecia antica, l' ypospadias era ben conosciuta e menzionata
dallo stesso Aristotele. Più in generale bisogna notare come
i problemi legati alla differenziazione sessuale, ed in particolare
l'ermafroditismo, destassero un notevole interesse come dimostrato da
una larga serie di sculture.
Descrizioni scientificamente più attendibili sono quelle di Heliodorus
e Antillus, (I e II secolo A.C.), i quali misero in opera diverse
tecniche per correggere la malformazione che, in molti casi, prevedevano
l'amputazione del glande (!).
La tecnica della "tunnellizzazione" introdotta da Galeno, e che si situa
intorno al secondo Secolo A.D., può essere considerata l'antesignana
di molte tecniche introdotte successivamente. Galeno fu il primo a coniare
il termine ipospadia e diede una superba descrizione della condizione
proponendo la sua cura: "...la malattia
può essere trattata producendo un buco nella porzione superiore del
glande e inserendo al suo interno un cannula…".
Galeno (130-199 A.D.), nato a Pergamo e medico dei gladiatori Romani,
ha dominato la medicina europea per 1.500 anni fino a che Vesalius (1543)
corresse i suoi errori anatomici e Harvey (1628) scoprì la circolazione
del sangue. Tuttavia, bisogna ricordare come le autopsie fossero proibite
nella Roma Imperiale, e Galeno non vide mai l'interno di un corpo eccetto
attraverso le ferite inferte ai gladiatori. Fra i suoi molti scritti,
fu il primo ad usare il termine 'hypospadias', e più precisamente enfatizzò
l'aspetto anatomico dell'incurvamento, 'corde', dell'asta: "…. Così
gli uomini afflitti da hypospadias sono impossibilitati a generare bambini,
il meato è spostato dall'estremità del pene dal frenulum, e non perché
a loro manca sperma fertile, ma perché la curvatura del pene impedisce
la sua normale inondazione essendo deviato in basso. Questa teoria è
confermata dall'abilità di generare bambini se il frenulum è diviso…".
(De Usu Partium, XV, III)
Dopo i Romani e i Greci gli Arabi dominarono la scena del mondo sanitario.
Alcuni di loro divennero molto famosi: Albucasis o Abu'l Quasim,
IX Secolo A.D., Avicenna ed il Persiano Haly Ablas che vissero intorno
al X Secolo A.D. Anche da questi studiosi veniva suggerita l'amputazione
del glande come terapia per l'ipospadia. 
Nel medioevo, il testo di medicina di maggiore interesse ad occuparsi
di ipospadia fu scritto da Ambroise Paré (1510-1590). Nonostante non
avesse istruzione formale e pur avendo effettuato il suo apprendistato
come "chirurgo-barbiere", divenne il chirurgo di cinque re francesi
e famoso come chirurgo militare. Scrisse la sua opera all'età di 75
anni in francese, presso la Facoltà di Medicina a Parigi. Descrisse
l'incurvamento dell'asta, le condizioni di ermafroditismo e ne mise
in evidenza la loro somiglianza con l'ipospadia.
Per quanto riguarda l'ipospadia, insisté nei suoi scritti perché si
salvasse almeno una porzione piccola del glande quando si realizzava
l'amputazione secondo i metodi descritti nel passato. Fu il primo a
apprezzare l'importanza della "chorda", e propose il suo trattamento
chirurgico.
Uno dei suoi contemporanei era Amatus Lusitanus, portoghese, che propose
idee più avanzate raccomandando l'impiego di una un cannula di argento,
che inserita nel meato patologico veniva spinta in su verso il glande.
La produzione scientifica di Lusitanus può essere considerata indubbiamente
come il primo passo significativo verso concetti più avanzati.
Il terzo grande chirurgo francese scrittore era Pierre Dionis (1718),
fondatore dell'istruzione chirurgica francese moderna del sedicesimo
e diciassettesimo secolo che aderì ancora all'anatomia di Galeno e scrisse
un manuale sulla chirurgia includendo un riferimento sull'ipospadia.
Un stimolo ad una chirurgia più razionale fu dato da Luigi XIV che istitui
corsi di anatomia e operazioni.
Tra il secolo XVI e il XVII, Fabricius di Acquapendente
scrisse il suo "De Chirurgicis", dove diede una descrizione accurata
delle tre deformità peniene sino ad allora considerate in un'unica entità
nosologica, vale a dire: il glande chiuso, la fimosi e l'ipospadia.
Seguendo l'insegnamento di Albucasis e di Paul di Aegina, raccomandò
l'uso di cannule di piombo per la fimosi ed il glande chiuso continuando
a suggerire l'amputazione chirurgica del glande per trattare l'ipospadia.
Alcuni anni più tardi la classe medica cominciò a capire quanto potesse
essere importante l'estetica dei genitali; a tale riguardo Pietro Lauremberg
(Secolo XVIII) sottolineò l'importanza della conservazione dell'aspetto
estetico di ogni singola parte del corpo.
Il Secolo XIX può essere diviso in due periodi: il primo nel
quale molti chirurghi produssero ricerche sull'argomento fornendo soluzioni
fantasiose o metodi irrazionali; il secondo durante il quale comparvero
i padri attuali della chirurgia moderna.
Molte scelte chirurgiche furono guardate con sospetto, secondo Sabatier
nel 1802 "…troppe operazioni rischiose sono state proposte,
che non portano a nessun risultato, senza dubbio del tutto inutili…"
.
In un altro crudo commento nel Dictionnaire Abregé des Scienze Mèdicales
del 1821 si legge come segue: " Cette opèration ne rèussirait
probablement jamais, sa barbarie et les dangers qu'elle entrainerait
l'ont fait proscrire par les chirurgiens modernes ".
Durante quel periodo, i tentativi di correzione chirurgica erano irragionevoli
e irrazionali. Dupuytren propose metodi di tunnellizzazione barbare
e cauterizzazioni; Dieffenbach adottò la metodica della tunnellizzazione
introducendo, però, il concetto della epitelizzazione del tunnel neoformato.
Con il tempo queste idee gradualmente maturarono e portarono a procedure
chirurgiche più ragionevoli. Anche tentativi senza successo e procedure
sbagliate condussero infine a stupendi risultati chirurgici. Studiando
le cause di molti fallimenti chirurgici vennero sviluppate procedure
che portavano alla creazione di una neouretra totalmente o parzialmente
epitelizzata. Un gran numero di chirurghi scelsero questa nuova strada;
tra questi quelli che diedero i maggiori contributi ricordiamo Marestin,
menzionato da J.F. Malgaigne; Begin, menzionato da J.M. Bourgery, il
quale suggerì la cauterizzazione degli bordi del piatto uretrale che
successivamente venivano ricoperti dalla pelle del prepuzio da ambo
lati. Tale procedura anticipò alcune delle tecniche ancora oggi accettate,
come quello di Denis Brown. Mettauer concentrò i suoi sforzi nel correggere
l'incurvamento eccessivo del pene eseguendo un'incisione orizzontale
dell'albuginea.
Secondo
il Dictionnaire Encyclopedique des Sciences Médicales, pubblicato nel
1889, la vera chirurgia dell'ipospadia comincia con Bouisson
(1861) (fig.1); egli sviluppò delle tecniche utili come la sezione
delle corde cicatriziali e la successiva creazione dell'uretra mediante
un lembo epitelizzato.
Thiersch (fig.2) nel 1869 e Anger nel 1874 ottennero
per primi una neo-uretra tubulizzando un lembo di cute peniena che veniva
poi ricoperta da un altro lembo laterale. Duplay nel 1874 stabilì
per primo il concetto della correzione dell'ipospadia in tre distinti
tempi chirurgici:
- raddrizzamento
- creazione della neouretra mediante perforazione del glande e tubulizzazione
del piatto uretrale
- copertura cutanea con lembi laterali di cute peniena.
Nel '900 si è assistito ad un
progressivo affinamento delle tecniche chirurgiche ed a un notevole
miglioramento dei materiali di sutura, dello strumentario chirurgico
e del concetto di asepsi.
Molte tecniche chirurgiche sono state proposte nel corso degli anni,
molte di queste salutate come la risposta definitiva al problema della
correzione dell'ipospadia. E' opportuno, però, sottolineare come immancabilmente
la quasi totalità delle tecniche proposte non ha retto, sino ad oggi,
la prova del tempo e la conferma della loro validità nel corso degli
anni. Negli ultimi venti anni in particolare molte metodiche chrurgiche
sono giunte a livelli di notorietà tali da essere impiegate in tutto
il mondo e da migliaia di chirurghi e regolarmente ridimensionate nella
loro efficacia a lungo termine. Tra queste meritano una menzione particolare
quella ideata dal chirurgo italiano Standoli e dal collega americano
Duckett che impiega un rettangolo di cute prepuziale
che viene tubulizzato e trasposto ventralmente a costituire il tratto
di uretra mancante. Tale tecnica, sebbene ancora largamente impiegata
ed insostituibile per alcune forme di ipospadia, presenta diverse complicanze
quali la stenosi tra i due segmenti uretrali anastomizzati o la dilatazione
della neouretra. Tra gli anni '70 e gli anni '80 ha
goduto di un notevole credito l'impiego di mucosa vescicale quale sostituto
uretrale. Tale 'materiale' è stato quasi completamente abbandonato oggigiorno
a favore della mucosa buccale.
Negli ultimi anni sono state state invece 'rilanciate' tecniche chirurgiche
che preservano il piatto uretrale nativo, tessuto biologicamente idoneo
a fungere da uretra, rispetto a tessuti provenienti da altre porzioni
del pene o da altri distretti corporei.
E' verosimile, tuttavia, che molte altre pagine debbano essere scritte
sul capitolo ipospadia prima che risultati uniformemente validi ed esenti
da complicanze possano essere ottenuti.
L'incurvamento dell'asta
Dopo Galeno e una breve referenza di
Oribasus (325-403) riguardo l'interferenza dell'incurvamento sul rapporto
sessuale, non si riscontrano riferimenti alle 'corde' per circa 1.500
anni. I chirurghi sembrarono concentrare le loro attenzioni soprattutto
sulla posizione dell'orifizio. Due vignette storiche interessanti sono
riportate in questo periodo. Nel 1547 il Duca di Orleans divenne Re
Enrico II di Francia. All'età di 14 anni sposò Catherine dei Medici,
anche essa 14enne per rafforzare il legame con Italia; lei era la figlia
di Lorenzo II e suo zio era Papa Clemente VII. Il re aveva un'amante,
Diana di Poitiers, ma nonostante questa relazione extraconiugale e 10
anni di tentativi con Catherine, non arrivarono figli. Era considerato
un individuo molto virile che amava le prodezze sessuali. Il suo problema
era quello di un grave incurvamento dell'asta che il chirurgo di corte
Jean Fernel corresse. Dopo la correzione mise al mondo dieci figli con
Catherine. Certamente uno dei più riusciti interventi chirurgici della
storia!.
L'altro riferirimento storico interessante è quello dell'atteggiamento
della Chiesa cattolica e Romana nei confronti della deformità. Un manoscritto
è stato scoperto nell'Università di Roma riguardo un'azione legale intrapresa
da una donna maltese, Mathia, nel 1542 per annullamento del matrimonio
legato ad una deformità (ipospadia) di suo marito. Lei dichiarò che
lui pativa un difetto nella configurazione del suo membro che gli impediva
di orinare in un modo naturale come gli altri uomini. La questione venne
affrontata da una corte ecclesiastica istituita dalla Corte Vescovile
che chiamò a testimonianza due medici del tempo, il Dott. Callo e il
Dott. de Bonellis, per esaminare l'uomo alla presenza della Corte. Il
loro rapporto sul marito fu accurato e colorito:"..il membro del Giovanni
era anomalo ed incapace e soprattutto inutile per deflorare o perforare
perché era corto e curvo, questo incurvamento poteva, nel giudizio del
Dott. Callo, divenire più pronunciato con la rigidità del pene…".
La Corte annullò il matrimonio.
Non solo i chirurghi ignorarono la possibilità della correzione dell'incurvamento
per 1.500 anni, ma furono lenti nel riconoscerne le motivazioni. Ma
nel 1842, Mettauer negli Stati Uniti fu il primo a studiarne le intime
cause ed a comprendere che la brevità cutanea rappresentava la causa
principale. A quel tempo suggerì "….una serie di incisioni cutanee finchè
l'organo non sia liberato….", un concetto molto moderno. Nonostante
questo, i suoi suggerimenti furono ignorati; al contrario fu dato credito
alle indicazioni di Etienne Bouisson che nel 1860 fu il primo ad enfatizzare
la presenza di una struttura fibrosa centrale situata in contiguità
con i corpi cavernosi e ad indicarla come causa dell'incurvamento. Quell'equivoco
continuò per più di 100 anni, anche negli studi di Denis Browne e negli
anni relativamente recenti si cercò faticosamente di individuare questo
'nastro' fibroso distale al meato uretrale esterno senza mai individuarlo
con certezza. Il concetto introdotto da Mettauer nel 1842 non fu riscoperto
fino a che, nel 1967, quando l'americano D.R.Smith negli Stati Uniti
mise nuovamente l'accento sulla cute e sul tessuto sottocutaneo sede
di fibrosi e retrazione. Questo concetto fu tenuto in conto, successivamente,
nelle procedure chirurgiche descritte da Allen e Spence nel 1968 e da
Lowell King nel 1970.
Bibliografia
1) D.Rosselli, G.Adabbo, G.Rinaldi in Advances on Hypospadias. Edited
by L.Standoli. Rome 1986. Acta Medica Edizioni e Congressi.
2) Durham Smith E. The histry of hypospadias. Ped Surg Intern:12(2-3);
81
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